Hipokrat.ba

Bolesti uzrokovane promjenom hormona

Cushingov sindrom

Cushingov sindrom se događa kada je tijelo izloženo visokim nivoima hormona kortizola dugo vremena. Cushingov sindrom, koji se naziva i hiperkortizolizma, može biti uzrokovan korištenjem oralnih lijekova kortikosteroida. Stanje se može pojaviti i kada tijelo samo proizvodi previše kortizola.

Cushingov sindrom

Previše kortizola može dovesti do pojave tipičnih znakova Cushingovog sindroma – pojavi masne grbe između ramena, zaobljenog lica (mjesec lice) i ružičastih ili ljubičastih strija na koži. Cushingov sindrom također može dovesti do razvoja visokog krvnog pritiska, gubitka koštane mase i privremenog dijabetesa tipa 2.

Tretmani za Cushingov sindrom mogu vratiti u tijelu normalnu proizvodnju kortizola i osjetno poboljšati simptome. Što ranije liječenje počne, bolje su šanse za oporavak.

Simptomi

Znakovi i simptomi Cushingovog sindroma mogu varirati ovisno o nivoima viška kortizola.

Najčešći znakovi i simptomi uključuju progresivnu pretilosti i kožne promjene, kao što su:

  • debljanje i stvaranje depozita masnog tkiva, posebno oko središnjeg i gornjeg dijela leđa, pojava „mjesec lica“ te pojava masne grbe između ramena.
  • Ružičaste ili ljubičaste strije na koži trbuha, bedara, grudi i ruku.
  • Tanka, krhka koža na kojoj se lako stvaraju modrice.
  • Sporo zacjeljivanje posjekotina, uboda insekata i infekcije.
  • Akne

Žene s Cushingovim sindromom mogu razviti i:

  • Debljanje/ili pojačanu maljavost na tijelu i licu (hirzutizam).
  • Nepravilne ili izostale menstruacije.

Muškarci s Cushingovim sindromom mogu doživjeti:

  • Smanjen libido.
  • Smanjenu plodnost.
  • Erektilnu disfunkciju.

Drugi znakovi i simptomi uključuju:

  • Teški umor;
  • Slabost mišića;
  • Depresija, tjeskoba i razdražljivost;
  • Gubitak emocionalne kontrole;
  • Kognitivne teškoće;
  • Razvoj ili pogoršanje visokog krvnog pritiska;
  • Glavobolja;
  • Gubitak koštane mase, što dovodi do lomova tokom vremena te
  • U djece, oslabljen rast.

Kada treba posjetiti ljekara

Obratite se ljekaru ako imate simptome koji upućuju na Cushingov sindrom, pogotovo ako ste uzimali kortikosteroide za liječenje stanja kao što su  astma, artritis ili upalne bolesti crijeva.

Uzroci

Višak nivoa hormona kortizola je odgovoran za Cushingov sindrom. Kortizol, koji se proizvodi u nadbubrežnoj žlijezdi, ima razne uloge u tijelu. Na primjer, kortizol pomaže da se regulira krvni pritisak i čuva kardiovaskularni sistem da funkcionira normalno.

Kortizol također pomaže da tijelo reagira na stres i regulira način pretvorbe (metabolizam) proteina, ugljikohidrata i masti u prehrani u iskoristivu energiju. Međutim, kada je nivo kortizola previsok u tijelu, može se razviti Cushingov sindrom.

Uloga kortikosteroidnih lijekova

Cushingov sindrom može se razviti iz razloga koji su van tijela (egzogeni Cushing sindrom). Jedan primjer je uzimanje oralnih kortikosteroidnih lijekova u visokim dozama, tokom dužeg vremenskog perioda. Ovi lijekovi, kao što je prednizon, imaju isti učinak na tijelo kao da se kortizol proizvodi od strane vašeg tijela.

Oralni kortikosteroidi mogu biti potrebni za liječenje upalnih bolesti, kao što su reumatoidni artritis, lupus i astme ili kako bi se spriječilo da tijelo odbaci presađeni organ. Budući da doze, koje su potrebne za liječenje tih bolesti, često veće od iznosa kortizola koje tijelo normalno treba svaki dan, dolazi do nuspojava od viška kortizola.

Također je moguće razviti Cushingov sindrom i kada se uzimaju kortikosteroidi u injekcijama, na primjer za bolove u zglobovima, burzitis i bolove u leđima. Inhalacijski steroidni lijekovi (koji se uzimaju za astmu) i steroidne kožne kreme (koje se koriste za bolesti kože kao što su ekcemi) općenito manje izazivaju Cushingov sindrom, nego oralni kortikosteroidi. Kod nekih pojedinaca, ovi lijekovi mogu izazvati Cushingov sindrom, naročito ako se uzimaju u velikim dozama.

Kada tijelo samo dovede do hiperprodukcije kortizola

Ovaj sindrom se također može razviti kada tijelo ima vlastitu hiperprodukciju kortizola (endogeni Cushingov sindrom). To se može dogoditi kada jedna ili obje nadbubrežne žlijezde proizvode previše kortizola ili kod hiperprodukcija adrenocorticotropic hormona (ACTH), koji obično regulira proizvodnju kortizola. U tim slučajevima, Cushingov sindrom može se odnositi na:

  •  Tumor hipofize žlijezde (adenom hipofize). Ne kancerogeni (benigni) tumor hipofize, koji se nalazi na bazi mozga, izlučuje prekomjernu količinu ACTH, što zauzvrat potiče nadbubrežnu žlijezdu da luči više kortizola. Kada se ovaj oblik sindroma razvije, to se zove Cushingova bolest. Češće se javlja kod žena i najčešći je oblik endogenog Cushingovog sindroma.
  • Ektopički ACTH tumor. Rijetko, kad se tumor razvije u nekom organu, koji inače ne proizvodi ACTH, tumor će se početi da luči taj hormon kao višak, što rezultira Cushingovim sindromom. Ovi tumori, koji mogu biti ne kancerogeni (benigni) ili zloćudni (maligni), obično se nalaze u plućima, gušterači, štitnjači ili Thymus žlijezdi.
  • Primarna bolest A nadbubrežne žlijezde. Kod nekih osoba, uzrok Cushing sindroma je višak kortizola koji ne ovisi o stimulaciji ACTH, a povezana je s poremećajima nadbubrežnih žlijezda. Najčešći od ovih poremećaja je ne kancerozni tumor nadbubrežne kore, koji se naziva nadbubrežni adenom.
  • Kancerozni tumori nadbubrežne kore (karcinom ovojnice nadbubrežne žlijezde) je rijedak, ali može uzrokovati Cushingov sindrom. Povremeno, benigno, nodularno proširenje obje nadbubrežne žlijezde može uzrokovati Cushingov sindrom.
  • Genetsko nasljeđe Cushingovog sindroma. Rijetko, ljudi mogu naslijediti tendenciju da razviju tumor na jednoj ili više endokrinih žlijezda, koji utiču na nivo kortizola i uzrokuju Cushingov sindrom.

Komplikacije

Bez liječenja, komplikacije Cushingov sindroma mogu uključivati:

  • Gubitak kosti (osteoporoza), što može dovesti do neobičnih prijeloma kostiju, kao što je fraktura rebara i frakture kosti noge;
  • Visoki krvni pritisak (hipertenzija);
  • Dijabetes tipa 2;
  • Česte ili neobične infekcije te
  • Gubitak mišićne mase i snage.

Dijagnoza

Cushingov sindrom može se teško dijagnosticirati, posebno endogenog Cushingov sindrom, jer neke druge bolesti i stanja dijele iste znakove i simptome. Dijagnosticiranje Cushingovog sindroma može biti dug i opsežan proces. A ne možete imati tačnu dijagnozu svog stanja, dok ne obavite niz ljekarskih pregleda.

Ljekar će prvo uraditi fizički pregled, u potrazi za znacima Cushingovog sindroma. A može posumnjati na Cushingov sindrom ako imate znakove kao što su okruglo lice u obliku mjeseca (mjesec lice), nakupljanje masnog tkiva između ramena i vrata te tanku kožu s modricama i strijama.

Ako ste uzimali kortikosteroidne lijekove dugo vremena, ljekar može posumnjati da ste razvili Cushingov sindrom, kao rezultat tog lijeka. Ako ih niste koristili, ovi dijagnostički testovi mogu pomoći da se odredi uzrok:

  • Testovi urina i krvi. Ovi testovi mjere nivo hormona u urinu i krvi te pokazuju da li tijelo proizvodi pretjerano kortizol. Za test urina, obično se skuplja urin u periodu od 24 sata. Oba uzorka, urina i krvi, šalju se u laboratorij kako bi se analizirao nivo kortizola. Ljekar može preporučiti i druge specijalizirane testove za ispitivanje krvi i urina, kako bi se utvrdilo da li je Cushingov sindrom prisutan i da se pomogne identificirati temeljni uzrok viška proizvodnje. Ovi testovi često uključuju mjerenje nivoa kortizola prije i nakon stimulacije ili supresije s hormonalnim lijekovima.
  • Ispitivanje sline. Nivo kortizola obično raste i pada tokom dana. U osoba bez Cushingovog sindroma, nivo kortizola značajno pada u večernjim satima. Analizom nivoa kortizola iz malog uzorka sline prikupljene kasno u noć, ljekari mogu vidjeti da li nivo kortizola je previsok, što upućuje na dijagnozu Cushing sindroma.
  • Testovi snimanja. Skeniranje kompjuteriziranom tomografijom ili magnetskom rezonancom može dati sliku stanja hipofize i nadbubrežne žlijezde, kako bi se otkrile eventualne abnormalnosti, kao što su tumori.
  • Petrosal sinusno uzorkovanje. Ovaj test pomaže da se utvrditi da li je uzrok endogenog Cushing sindrom ukorijenjen u hipofizi ili negdje drugdje. Za test, uzimaju se uzorci krvi iz petrosal sinusa - vene koje je odvod hipofize. Tanka cijev umetnuta u gornji dio bedra ili područje prepona, dok je pacijent pod sedativima, umetne se u petrosal sinus. Nivo ACTH se mjeri iz petrosal sinusa i iz uzorka krvi uzetog iz podlaktice. Ako je ACTH veći u uzorku sinusa, problem proizlazi iz hipofize. Ako je nivo ACTH sličan između sinusa i podlaktice, korijen problema leži van hipofize.

Ovi testovi služe ne samo da ljekar dijagnosticira Cushingov sindrom, već također mogu se ovim testom isključiti i druga medicinska stanja sa sličnim znakovima i simptomima. Na primjer, sindrom policističnih jajnika odnosno poremećaj hormona kod žena s povećanim jajnicima, dijeli neke iste znakove i simptome kao Cushingov sindrom, kao što su pretjerana maljavost i nepravilni menstrualni periodi. Depresija, poremećaji i alkoholizam također mogu imati slične simptome kao Cushingov sindrom.

Liječenje

Tretmani za Cushingov sindrom su namijenjeni smanjenju visokog nivoa kortizola u tijelu. Najbolji tretman ovisi o uzroku sindroma. Mogućnosti liječenja su:

  • Smanjenje kortikosteroida. Ako je uzrok Cushingovog sindroma dugoročno korištenje kortikosteroidnih lijekova, ljekar može biti u mogućnosti da smanji znakove i simptome ovoga sindroma, smanjenjem doze lijeka tokom određenog vremenskog perioda, dok još uvijek adekvatno se može njima kontrolirati astma, artritis ili neka druga bolest. Za mnoge od tih zdravstvenih problema, ljekar može propisati nekortikosteroidne lijekove, što će mu omogućiti ili da smanji dozu ili da eliminirati upotrebu kortikosteroida. Ne smanjujte dozu kortikosteroidnih lijekova ili ne prekidajte ih uzimati na vlastitu ruku. To možete uraditi samo pod nadzorom ljekara. Nagli prestanak uzimanja tih lijekova, može dovesti do nedovoljnog nivoa kortizola. Polako smanjivanje doze kortikosteroida, omogućava tijelu da nastavi normalnu proizvodnju kortizola.
  • Kirurgija. Ako je uzrok Cushingovog sindroma tumor, ljekar može preporučiti potpuno kirurško odstranjivanje. Tumor hipofize obično uklanja neurokirurg, koji može obavljati postupak kroz nos. Ako je tumor prisutan u nadbubrežnoj žlijezdi, plućima ili gušterači, kirurg ga može ukloniti kroz standardnu operaciju ili u nekim slučajevima pomoću minimalno invazivne kirurške tehnike, s manjim rezovima. Nakon operacije, morat ćete uzimati kortizol zamjenske lijekove, koje će tijelu osigurati dovoljnu količinu kortizola. U većini slučajeva, na kraju ćete doživjeti povratak normalne proizvodnje hormona nadbubrežne žlijezde, a ljekar može smanjiti doze zamjenskog lijeka. Međutim, ovaj postupak može trajati i do godinu dana ili duže. U nekim slučajevima, ljudi s Cushingovim sindrom nikada ne dožive nastavak normalnog funkcioniranja nadbubrežne žlijezde te trebaju cjeloživotnu zamjensku terapiju.
  • Radioterapija. Ako kirurg ne može potpuno ukloniti tumor hipofize, obično propisuje terapiju zračenjem koji se koristi u kombinaciji s operacijom. Osim toga, zračenje se može koristiti za ljude koji nisu pogodan kandidati za operaciju. Zračenje se može dati u malim dozama tokom perioda od šest nedjelja ili s tehnikom koja se zove stereotactic radiosurgery (gama nož kirurgija). U drugoj proceduri, kao jedan vid liječenja daje se velika doza radijacije na tumor, a izlaganje zračenju okolnog tkiva je minimizirano.
  • Lijekovi. Lijekovi se mogu koristiti za kontrolu proizvodnje kortizola kada operacija i zračenje ne daju rezultate. Lijekovi također se mogu koristiti prije operacije kod ljudi koji imaju teške  simptome  Cushingovog sindroma. Ljekari mogu preporučiti terapiju lijekovima prije operacije kako bi poboljšali znakove i simptome i smanjili rizik kirurškog zahvata. Lijekovi za kontrolu prekomjerne proizvodnje kortizola nadbubrežne žlijezde su: ketokonazol (Nizoral), mitotana (Lysodreri) i metirapon (Metopirone). Mifepriston (Korlym) odobren je za osobe s Cushingovim sindromom koji imaju dijabetes tipa 2 ili netoleranciju glukoze. Mifepriston ne smanjuje proizvodnju kortizola, ali blokira učinak kortizola na tkiva. Nuspojave ovih lijekova mogu uključivati umor, mučninu, povraćanje, glavobolju, bolove u mišićima, visok krvni pritisak, nizak kalij i otekline. Neki imaju ozbiljne nuspojave, kao što su neurološke nuspojave i hepatotoksičnost. Najnoviji lijek za Cushingov sindrom je pasireotide (Signifor) i radi na principu smanjenja proizvodnje ACTH kod tumora hipofize. Ovaj lijek se daje u obliku injekcija dva puta dnevno. Preporučuje se kada operacija hipofize ne uspije ili se ne može uraditi. Nuspojave su česte, a mogu uključivati proljev, mučninu, visok šećer u krvi, glavobolje, bolove u trbuhu i umor.

U nekim slučajevima, tumor ili njegov tretman uzrokovat će da drugi hormoni, koje proizvodi hipofiza ili nadbubrežna žlijezda, postanu manjkavi i ljekar će preporučiti lijekove s hormonskim nadomjeskom.

Ako nijedan od tih mogućnosti liječenja nije prikladan ili efikasan, ljekar može preporučiti kirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde (bilateralna adrenalektomija). Ovaj postupak će izliječiti višak proizvodnje kortizola, ali će zahtijevati cjeloživotno uzimanje zamjenskih lijekova.

Životni stil i kućni lijekovi

Dužina oporavka od Cushingovog sindroma ovisi o težini i uzroku stanja. Treba biti strpljiv. Ovaj sindrom se ne razvija preko noći te isto tako simptomi neće nestati preko noći. U međuvremenu, ovi savjeti mogu pomoći na putu ozdravljenja:

  • Povećavajte aktivnosti polako. Možete požuriti da što prije postanete „onaj stari“ i da se tjerate na brzi oporavak, ali vaši oslabljeni mišići trebaju sporiji pristup. Radite vježbe do razumne granice ili aktivnosti u kojima se osjećate ugodno, bez pretjerivanja. Poboljšat ćete svoje stanje malo po malo, i vaša upornost bit će nagrađena.
  • Jedite razumno. Hranjive, zdrave namirnice pružaju dobar izvor goriva za oporavak tijela i može pomoći da izgubite višak kilograma koju ste dobili zbog Cushingovog sindroma. Provjerite uzimate li dovoljno kalcija i vitamina D i uzimajte ga zajedno. Vitamin D pomaže tijelu da apsorbira kalcij, koji ojačava kosti i suzbija gubitak koštane gustoće, koja se često javlja kod Cushingovog sindroma.
  • Pratite svoje mentalno zdravlje. Depresija može biti nuspojava Cushingovog sindroma, a može postojati prije ili se razviti nakon početka tretmana. Nemojte zanemariti depresiju ili čekati je. Potražite pomoć odmah od početka od ljekara ili terapeuta, ako ste depresivni, iznemogli ili imate poteškoća sa suočavanjem s vremenom koje je potrebno za oporavak.
  • Nježno ublažavajte bolove. Vruće kupke, masaže i lagane vježbe, kao što su aerobik u vodi i tai chi, mogu pomoći da se ublaže bolovi u mišićima i zglobovima, koje prate oporavak od Cushingovog sindroma.

Najnovije